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  临床表现:  第一类听骨畸形的主要症状是耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫肌反射都可能消失或减弱,外耳道和鼓膜多正常,个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等轻度畸形。  第二类畸形也为传音性聋,锤砧骨上鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺,鼓膜松弛部多少有些内陷,紧张部光泽正常,因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。

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