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  巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症;淀粉样变性;免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。

  WM病因未明,但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其染色体异常。但已有WM呈家族发病的报告一家4兄弟,各个体血清存在抗原性不同的IgM,且各个体表现不尽相同,如WM、未定性的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)、伴有周围神经病变的MGUS及原发性淀粉样变;另外,12个亲属中有5个出现血清免疫球蛋白水平包括IgA、IgG和IgM升高,提示免疫球蛋白合成存在异常。

  1.细胞表面标记的变异

  细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面抗原(CD19、CD20和CD24),但大约75%的WM患者只表达一种轻链(κ链)与正常B 细胞不同的是WM中B细胞常表达CD9、CD10(CALLA)和CD11b,并可能表达CD5。WM中的淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样淋巴细胞均来源于同一克隆,但其成熟程度不同,且发现其B细胞在不同的分化阶段表达CD45同分异构体是不均一的。

  2.染色体异常

  WM常见细胞染色体异常,但目前尚未扫描出特异性异常。


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