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      早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有:

  1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨(fludarabine), 克拉屈滨(cladribine)和rituximad。

  苯丁酸氮芥标准疗法为6~8mg/d口服,有效率在50%以上,中位生存期为5年。小剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(CB1348)连续口服,初始6~8mg/d,持续2~4周,然后给予维持量(2~6mg/d)。维持时间数年,直到缓解。

  环磷酰胺常用量为150~200mg/d口服,以抑制巨球蛋白合成。

  盐酸氮芥及糖皮质类固醇也可使用。有人认为采用M治疗方案可取得较满意效果。

  青霉胺200~400mg/d,3次/d,口服,剂量可渐加至1g/d,可使巨球蛋白二硫键分离,破坏IgM分子,使血液黏滞度降低。

  近年来有人主张应用M2方案,认为疗效优于苯丁酸氮芥(瘤可宁),且对血黏度过高综合征尤为适宜。肾上腺皮质激素多不主张应用。

  2.血浆置换疗法 高黏滞血症明显者可采用该疗法,能使症状迅速缓解,静脉滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滞度与IgM浓度相平行,如血清巨球蛋白浓度下降15%~20%,常可促使血黏滞度明显降低,因此第一次血浆置换治疗,必须置换半数以上全身血浆容量,才可能取得明显疗效,而且为保持疗效,需1~2个月重复置换,每次需置换400~800ml血浆。

  3.免疫治疗 应用抗CD20单克隆抗体进行治疗,30%的患者有效;可应用移植骨髓或外周血干细胞来治疗。Weide等报道1例对烷化剂有抵抗的WM患者,在应用抗CD20、单克隆抗体(rituximab)治疗后,可诱导血液的完全缓解。

 

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