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  临床表现为皮肤血管炎损害, 局限性可触及紫癜,躯干非特异红斑, 血管梗塞, 大疱和溃疡,20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎,亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同,病情轻重不一。重者侵及中小动脉,有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热,乏力,肌痛,关节痛,腹痛和(或)胃肠道出血,胸膜炎或肺浸润,心包炎,轻度蛋白尿和血尿,视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。

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