(一)LN的全身表现
大部分狼疮肾炎的患者(约80%以上)均起病于全身SLE病变之后1~3年以内。少数患者则以肾脏受累为其首发临床表现,甚至有关狼疮的血液学检查亦阴性。个别患者出现LN后15年始有全身系统受累的表现。LN的全身表现以发热、关节炎和皮损最为常见(出现率分别为87%、70%、68%)。伴随受累的系统有肝脏(19%~40%)、心脏(约30%)、中枢神经系统(13%~20%)及造血器官、多发性浆膜炎等。有人观察到SLE累及肾脏时,常伴脱发、口腔溃疡,而关节炎的发生率较无肾脏受累者为低。
(二)肾脏表现
本病表现与原发性肾小球肾炎类似,起病可隐袭也可急骤,病程一般较长,有或无自觉症状。水肿是常见的临床表现之一,也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一,常反映尿浓缩功能障碍。约1/6的病人在确诊时有肾功能不同程度减退。根据其临床表现,可分为以下几型。
1.无症状蛋白尿或(及)血尿型 此型较常见,没有水肿、高血压等临床表现,主要表现为轻-中度蛋白尿(<2.5g/日)或(及)血尿。
2.急性肾炎综合征型 较少见,临床上酷似链球菌感染后的急性肾炎。起病急,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿、高血压、偶可发生急性肾衰。
3.急进性肾炎综合征型:较少见,在临床上酷似急进性肾炎,起病急骤、发展迅速,出现少尿甚至无尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿,常无高血压或有轻度高血压,迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症,肾功能迅速恶化,在几周和几个月内发生尿毒症。
4.肾病综合型 本型常见,约60%的病人表现为此类型。其临床表现为大量蛋白尿(>3.5g/日)及低蛋白血症(<30g/L),可有严重水肿但不一定有血胆固醇增高。如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症。
5.慢性肾炎综合征 表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,而发生尿毒症,预后差。
6. 肾小管综合征 少见,临床表现为肾小管酸中毒,夜尿增多,水肿、高血压、尿中β2微球蛋白增多,半数病人肾功能减退。狼疮性肾炎的晚期可发生尿毒症,此时患者临床狼疮活动的表现可消失或不典型。
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